@misc{oai:repo.qst.go.jp:00074851, author = {関, 守信 and 島田, 斉 and 高畑, 圭輔 and 互, 健二 and 樋口, 真人 and Shimada, Hitoshi and Takahata, Keisuke and Tagai, Kenji and Higuchi, Makoto}, month = {Jul}, note = {【背景】Progressive ataxia and palatal tremor(PAPT)は律動的な口蓋振戦と進行性の小脳失調を呈する稀な運動障害疾患である。近年、下オリーブ核を中心にテント下に3Rおよび4Rタウ陽性の神経封入体を認めることが剖検で明らかになり、新規タウオパチーと判明した。 【症例】68歳男性。約3年前から歩行時のふらつきを自覚するようになり2年前に前医受診。神経学的所見では口蓋振戦と軽度の小脳失調を、頭部MRIでは軽度の小脳萎縮を認め、精査のため当院紹介受診。当院受診時、約2Hzの口蓋振戦、軽度の小脳失調、構音障害を認めた。同症の家族歴はなし。頭部MRIで延髄下オリーブ核の肥大およびT2延長を認めた。症状および頭部MRI所見からPAPTと診断した。体幹失調は緩徐進行性に増悪した。18F-PM-PBB3を用いたタウPETを施行し、脳幹(主に橋、中脳被蓋、延髄)、小脳深部(歯状核、白質)に集積を認めた。 【考察】タウPETにて生前にタウ蛋白蓄積を示唆する集積を認めた初めてのPAPT症例である。脳幹および小脳深部に集積を認め、Guillain-Mollaret三角の障害が示唆された。, 第12回パーキンソン病・運動障害疾患コングレス}, title = {18F-PM-PBB3 PETにて脳幹・小脳にタウ蓄積が示唆されたprogressive ataxia and palatal tremorの一例}, year = {2018} }